Paciente de sexo femenino de 18 aos de edad de nacionalidad boliviana, derivada para estudio de lesiones inflamatorias en va area superior (Figura 1). Se realiz interconsulta con Reumatologa para descartar Vasculitis Asociada a ANCA (VAA). Present lesiones que condicionaban estenosis traqueal, compromiso de senos paranasales, celdillas mastoideas y ocupacin de caja timpnica. No presentaba otra manifestacin sistmica de enfermedad autoinmune. Los anticuerpos ANCA-citoplasmtico/proteinasa 3 (ANCA-C/PR3), ANCA-perinuclear/mieloperoxidasa (ANCA-P/MPO) y Anticuerpos anti nucleares (ANA) resultaron negativos. Todas las serologas virales, incluido el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV), fueron negativas. El estudio bacteriolgico del material de biopsia de nasofaringe fue negativo para grmenes comunes, micobacterias, hongos y leishmaniasis. Mltiples biopsias informaron infiltrado inflamatorio activo con necrosis, sin signos de vasculitis ni evidencia de proceso granulomatoso o linfoproliferativo, y estudio inmunohistoqumico (IHQ) negativo. Se realiz biopsia ampliada de nasofaringe con inmunohistoqumica con informe final de Linfoma de clulas T de la lnea media. La paciente falleci por shock hipovolmico por sangrado masivo a nivel orofaringeo.