La ELA es una enfermedad muy difcil de diagnosticar. Hasta la fecha, no hay una sola prueba o procedimiento para establecer definitivamente el diagnstico de ELA. Es a travs de un examen clnico y una serie de pruebas de diagnstico, que se descartan otras enfermedades que imitan a la ELA, que se puede establecer un diagnstico. Un diagnstico diferencial completo incluye la mayora, si no es que todos, los siguientes procedimientos: