Las lesiones destructivas de la lnea media (LDLM) son una entidad poco frecuente que constituye un desafo diagnstico debido a que existen numerosas afecciones que se presentan con signos y sntomas similares.1 Dentro de los principales diagnsticos diferenciales se deben tener en cuenta el Linfoma de clulas NK/T nasal, sarcoidosis, Granulomatosis con Poliangetis (GPA), infecciones e inhalacin de cocana. En la GPA, el compromiso de la va area superior es la manifestacin inicial ms frecuente y se presenta en 80-90% de los casos en el transcurso de la enfermedad.2 La inflamacin nasal puede llevar a la formacin de lceras, perforacin del tabique y colapso de la nariz con deformacin en silla de montar. El abordaje diagnstico debe incluir historia clnica completa, examen fsico detallado de la cavidad oral y nasal, laboratorio general e inmunolgico, imgenes y la biopsia del sitio afectado. El inters de presentar esta serie de casos radica en reforzar el conocimiento de la gran cantidad de diagnsticos diferenciales de las Vasculitis con afectacin de la va area superior, especialmente las localizadas, lo que puede generar que el diagnstico definitivo de estos pacientes demore meses o aos. Por otra parte, en ocasiones, la dificultad en arribar al diagnstico correcto lleva al tratamiento de forma emprica de las afecciones previamente mencionadas hasta obtener el resultado de los exmenes complementarios lo que puede generar eventos adversos y aumentos en los costos de salud.3